摘要:目的:先天性心脏疾病(CHD)患儿易发生感染,有作者认为CHD可能是DiGeorge综合征(DGS)的一部分,CHD患儿对感染的易感性与其存在不同程度的免疫缺陷有关。本文探讨CHD患儿有无免疫功能缺陷,结合文献讨论CHD与DGS的关系。方法:通过胸部X片回顾性观察因患肺炎而住院的72例单纯性和34例复杂性CHD新生儿胸腺影的大小,50例同日龄肺炎新生儿作为对照。检测28例学龄前期CHD患儿外周血淋巴细胞亚群、淋巴细胞增殖功能及外周血单个核细胞(PBMC)白细胞介素-4(IL-4)和干扰素-γ(IFN-γ)mRNA表达情况及培养上清中IL-4和IFN-γ水平,血浆IgG、IgA、IgM及C3水平。20例同年龄健康儿童作为对照。结果:所有新生儿胸片均可见到胸腺影,单纯性和复杂性CHD新生儿胸腺影大小与肺炎新生儿比较差异均无显著性(P>0.05);学龄前期CHD患儿外周血CD3+,CD4+,CD8+,CD19+及CD16+CD56+T细胞和CD4+/CD8+与对照组差异无显著性(P>0.05);血浆免疫球蛋白及C3水平与对照组比,差异也无显著性(P>0.05);PBMC加植物血凝素(PHA)和脂多糖(LPS)刺激后的每分钟脉冲数、PBMC培养上清中IL-4,IFN-γ水平和mRNA表达与对照组比较差异无显著性(P均>0.05)。结论:并非所有CHD患儿均伴有胸腺发育不全或免疫功能缺陷,CHD患儿易感染不一定是先天性免疫功能低下的表现。